Myasthenia gravis (MG) je chronické autoimunitní onemocnění, které postihuje kosterní svalstvo narušením komunikace mezi nervy a svalovými vlákny. MG se typicky poprvé projeví, když způsobí slabost očních svalů se symptomy jako padání očních víček a nebo dvojité vidění. Toto se obvykle označuje jako oční MG. Od očních svalů se může časem rozšířit na svaly obličeje a krku, což vyvolá slabost, špatně srozumitelná řeč, potíže při žvýkání a polykání a nebo poruchy dýchání; dále se šíří z hlavy a krku na ostatní části těla, což má za následek generalizovanou MG. Svalová slabost se mění v čase a má tendenci se zhoršovat s větší námahou a zlepšuje se při odpočinku.
Tělesné pohyby včetně tak malých, jako je vzpřímené držení hlavy a otevřené oči, jsou normálně uskutečňovány sérií koordinovaných svalových kontrakcí. Tyto svalové kontrakce jsou zahajovány chemickými nervovými signály. Na mikroskopické úrovni putuje nervový impuls k nervovému zakončení, kde se uvolňuje neurotransmiter acetylcholin. Tato sloučenina putuje od nervového zakončení ke svalovému vláknu úzkou mezerou, která existuje mezi nervovým zakončením a svalem („neuromuskulární junkce“) a váže se na jeden z mnoha acetylcholinových receptorů na svalovém vláknu. Tato vazba aktivuje receptor a vyvolává svalovou kontrakci.
U MG imunitní systém vytváří proteiny (autoprotilátky), které napadají vlastní acetylcholinové receptory a blokují je nebo je dokonce zničí. A vyvolává slabost a rychlou svalovou únavu.
MG postihuje asi 20 osob z 100 000. MG se může rozvinout u kohokoliv, ale nejčastěji je diagnostikována u mužů nad 60 let věku a u žen pod 40 let.
Příčina MG není známa, ale asi 75 % postižených má abnormálně zvětšený thymus (brzlík), a u některých se rozvinou thymomy (obvykle benigní nádory thymu). Thymus je malá žláza umístěná za horní částí hrudní kosti. Hraje aktivní roli v imunitním systému při dospívání, ale po pubertě normálně začíná zanikat a u dospělých je zcela nefunkční. Vztah mezi MG a thymem není zcela objasněn, ale někteří autoři myslí, že thymus má nepřímou úlohu ve spouštění tvorby protilátek proti acetylcholinovému receptoru.
Osoby s MG mají zvýšené riziko i jiných autoimunitních onemocnění jako je např. systémový lupus erythematosus, revmatoidní artritida nebo autoimunitní onemocnění štítné žlázy.
(Zdroj.)
Myasthenia gravis (z řečtiny a latiny = těžká svalová slabost), je druhé nejčastější neurologické, autoimunitní onemocnění postihující nervosvalový přenos. Příčinou je porucha imunitního systému, který začne napadat struktury vlastního těla. Cílem útoku je nervosvalová ploténka, tj. místo napojení nervů na svalová vlákna.
Nervosvalová ploténka je místem, kde dochází k přeměně nervového signálu ve svalový stah, je spojem mezi zakončením motorických (pohybových) a svalových vláken. Cílený pohyb je tvořen tak, že pokud se chceme pohnout, informace pro tento plánovaný pohyb se z mozku vede do míchy (z té vedou periferní motorické nervy). Těmito nervy se pak šíří informace přes nervosvalovou ploténku, kde se vylévá sloučenina acetylcholin, která se naváže na acetylcholinový receptor na povrchu svalového vlákna. Svalové vlákno se pak může stáhnout a tím vykonat vědomý pohyb.
V případě myasthenia gravis imunitní buňky tvoří protilátky agresivní proti vlastnímu tělu, tzv. autoprotilátky, ty pak napadají a blokují struktury nervosvalové ploténky a tím omezují přenos podnětu k pohybu, takže podnět má problém se přenést na sval a uvést ho do pohybu. Tento proces se týká všech příčně pruhovaných svalů v našem těle.
(Zdroj.)